61岁女性，反复发作右胸背部持续烧灼样疼痛伴失血性休克表现，伴有右侧血性胸腔积液，诡异的反复血胸，背后原因几何？
病例介绍
主诉
反复右侧胸痛伴一过性意识丧失9月
现病史
患者9月前突发右胸背部持续烧灼样疼痛，VAS3-4分，伴出汗、乏力、一过性意识丧失。查HGB93g/L→50g/L。超声：右侧胸腔内见大量液性暗区，有隔样回声；CT：右侧包裹性胸腔积液。对症支持治疗后好转，复查HGB水平回升；随访CT积液消失。
近日再次无诱因突发类似胸痛症状，伴大汗、乏力、意识丧失（约10秒），行液体复苏治疗后转入我院。
既往史及个人史
12年前年因眼眶肿物诊为“炎性假瘤”，服用激素（12片/d，每周减2片，服用时间共2月左右）治疗好转；
9年前因眼眶肿物诊为“双眼泪腺炎”，予激素治疗后好转（具体不详）；
1年前出现口腔内自发血疱，伴皮肤散在瘀斑，医院行血疱活检，病理示：左颊粘膜活检，病变符合血疱；
个人史，月经史，家族史：无殊。
体格检查
血压：/61mmHg；
贫血貌，双侧眼睑可见疤痕和淡*色结节，颊粘膜可见一出血性囊泡；
听诊右下肺呼吸音减弱。
辅助检查
血液学检查
血常规：HGBg/L→71g/L→93g/L；WBC6.23→4.79→4.16×10^9/L；PLT→→×10^9/L；
尿常规:BLD80Cells/μl，RBC.0/μL；24h尿蛋白0.10g；
生化：LDHU/L，Alb35g/L，Cr(E)48μmol/L；
凝血：PT14.3s，Fbg5.34g/L，APTT30.4s，TT18.7s,D-Dimer3.40mg/LFEU；出血时间（BT）21min↑；
ABG
RA：7./38.9/71.2/95.4%/HCO3-25.0/Lac1.9；CRP31.99mg/L↑;ESRmm/h↑;感染：T-SPOT.TB（-）；骨髓培养：需氧、厌氧、分枝杆菌均（-）；痰病原学均（-）；
肿瘤标志物：均阴性；
免疫：Ig系列：IgG22.78-28.06g/L↑，IgM、IgA正常；血清IgG亚类测定：IgGmg/L↑；补体、RF（-）；ANA、抗ENA、抗GBM、ANCA、抗磷脂抗体2项（-）；Coombs(-)，冷球蛋白（-）；
胸穿
暗红色血性液体伴血凝块；
胸水常规：细胞数1.×10^12/L,白细胞5.74×10^9/L；单核细胞:37.8%；
胸水生化：TPg/L，ADA36.0U/L，Albg/L，LDHU/L，Glu0.0mmol/L，TC1.71mmol/L，TG0.80mmol/L，Cl97mmol/L；
影像学评估
胸主动脉CTA：胸主动脉及分支未见明显异常。双侧第8-11肋间动脉可见显示，膈动脉略有迂曲、增粗，未见对比剂外溢。腹部CT血管重建：（-）。
图1.胸部CT变化。
图2.CT示右侧多个肋间隙内、右肺门、纵隔散在淋巴结，部分稍大
PET/CT：1.右侧胸膜不均匀增厚且代谢不均匀异常增高，不除外原发恶性病变可能，右侧包裹性胸腔积液。右锁骨上、纵隔（2R)双肺门代谢增高淋巴结，性质待定；2.右侧胸廓塌陷，纵隔右偏，右肺多发代谢稍增高斑片、索条，考虑炎性病变。肋骨病变：未见明显骨膨出、骨破坏等表现。
临床诊断
文字来源：范俊平徐燕
版面负责：孙雪峰
版面编辑：张硕
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