医院
病例汇报者：李春霞
病例提供者：李春霞、周欢粉、徐全刚、魏世辉
51岁男性，带着一双苏大强式的眼睛走入了诊室。
图1患者眼部外观
是眼袋吗？
患者自诉既往3年前情绪激动后出现双眼肿胀，当地诊断为双眼泪腺脱垂；1年前眼眶CT示眼外肌增粗、泪腺增大，曾行口服甲泼尼龙治疗。9个月前出现右眼视力下降。
图2患者外观
查体：右侧面部较左侧肿胀，双眼睑浮肿，外上方可触及一边界欠清肿物。视力：右眼0.15，矫正0.4；左眼1.0。眼压：右眼14mmHg，左眼15mmHg；右眼视乳头色稍淡。
视野：右眼环形视野缺损
图3右眼环形视野缺损
VEP:右眼振幅降低，潜伏期延长
图4双眼VEP
眼眶MRI：双眼泪腺增大，右眼外直肌增粗，弥漫组织浸润，压迫视神经。
图5水平位示双眼泪腺增大
图6冠状位示右眼组织弥漫性浸润，压迫视神经
实验室检查：
血IgG4:mg/L
腮腺活检：右侧腮腺腺体部分区域纤维组织增生，腺泡浆细胞浸润，浆细胞数目40个/高倍镜下，IgG4/IgG＞40%；免疫组化：IgG4(+)。
患者的肿眼泡是眼袋吗？
可以挥别眼袋，华丽丽变身吴彦祖吗？
视力下降又是怎么造成的呢？
图7苏大强的眼袋P掉之后，瞬间变身年轻帅小伙，看起来神似吴彦祖
让我们点击视频，见证奇迹吧~
点击本文下方“阅读原文”查看完整视频
诊断：IgG4相关眼病
治疗：甲强龙冲击联合营养神经及改善微循环药物治疗
图8：患者治疗后外观
IgG4相关性疾病
IgG4相关性疾病（IgG4relateddisease,IgG4-RD）是一种免疫介导的炎症伴纤维化疾病，可累及多个器官。以血清IgG4浓度升高和受累器官IgG4+浆细胞浸润、不规则纤维化为特征，病变组织肿胀增大甚至衰竭。主要累及胰腺、泪腺、腮腺、颌下腺、垂体等。
IgG4相关眼病（IgG4relativeoculardisease,IgG4-ROD）多发生在中老年人群，多双眼受累，常表现为眼睑水肿伴眼球突出、视力模糊、无痛性红肿刺激、眼睑外翻、复视等，累及泪腺者可与眼眶外上缘触及肿物但没有红痛。
诊断标准：
表1:IgG4相关疾病诊断标准
鉴别诊断：
1、炎性假瘤：IgG4–ROD多慢性起病，无疼痛；多为双侧受累，可伴泪腺肿大、腮腺肿大。而炎性假瘤急性起病，伴疼痛，绝大部分仅累计单侧眼眶。
2、甲状腺相关眼病：两者均可表现为眼球运动障碍、复视，但IgG4–ROD多伴随泪腺肿大、眶下神经病变，可结合甲状腺激素水平及眼眶影像学检查进行鉴别。
3、眼眶淋巴细胞瘤：IgG4–RD患者恶性肿瘤的发病风险增高，尤其是恶性淋巴瘤。
治疗：
1、糖皮质激素缓解诱导：推荐初始治疗量为泼尼松30~40mg/d，可根据患者体重或受累器官的严重程度进行调整；初始计量应维持2~4周，以后逐渐减量至最小维持量或停药。
2、联合使用免疫抑制药物，如吗替麦考酚酯、氨甲蝶呤、他克莫司、环磷酰胺等。
3、诱导缓解后维持治疗：小剂量糖皮质激素或免疫抑制剂维持治疗
临床改善标准:
1、总体临床状态改善；
2、血清IgG4浓度显著降低；
3、影像学异常好转
（讨论专家:徐全刚副主任医师、周欢粉主治医师）
参考文献：
[1]KhosroshahiA,WallaceZS,CroweJL,etal.InternationalConsensusGuidanceStatementontheManagementandTreatmentofIgG4-RelatedDisease[J].ArthritisRheumatology,,67(7):-.
[2]杨慧敏,李劲,张琳,etal.IgG4相关性眼病的研究进展[J].中国实用眼科杂志,,33(9).
往期精选
?甲状腺相关性眼病
?眼眶蜂窝织炎——没那么简单
?眼红、鼻出血、红色皮疹，全身“红色总动员”?
扫描下方